Le malformazioni vascolari (MAV ) o “angiomi” del sistema nervoso centrale sono costituite da vasi patologici che formano shunt arterovenosi diretti, senza una rete capillare intermedia e generalmente senza interposizione di parenchima nervoso. I vasi arteriosi che nutrono la malformazione sono sinuosi e dilatati così come le vene di scarico, compatti fra loro ed a volte di dimensioni abnormi. Gli angiomi si sviluppano dislocando ai margini il parenchima, che generalmente preserva le sue funzioni. Alla diagnosi circa il 30% delle MAV ha il diametro massimo inferiore a 3 cm, il 60% tra 3 e 6 cm ed il 10% superiore a 6 cm. Circa il 90% delle MAV è sopratentoriale, più spesso a livello della superficie degli emisferi cerebrali e nel territorio della arteria cerebrale media (lobi frontale, temporale e parietale). Infrequente è la loro osservazione in fossa cranica posteriore e molto rare sono le MAV spinali. La rottura e la conseguente emorragia intraparenchimale costituiscono la principale complicanza delle MAV. Le malformazioni superficiali danno più spesso luogo ad emorragia subaracnoidea (ESA), mentre le profonde determinano in genere emorragie intracerebrali con eventuale inondamento ventricolare. Le MAV spinali rompendosi provocano ematomielia.e/o emorragia subaracnoidea. Le malformazioni vascolari o “angiomi” del sistema nervoso centrale (MAV) sono costituite da una rete patologica di arterie, vene, capillari e/o canali cavernosi. Esse hanno una origine presumibilmente congenita. Le MAV raramente divengono sintomatiche nell’infanzia e dopo i 60 anni. Aumentando l’entità del flusso attraverso gli shunt artero-venosi, il sangue destinato ad altre aree cerebrali o spinali è deviato verso la MAV, determinando un incremento delle dimensioni della malformazione ed una gamma di disturbi clinici che includono l’emorragia, la cefalea, l’epilessia ed i deficit ischemici locali. L'emorragia intraparenchimale provocata dalla rottura dell'angioma costituisce la modalità d'esordio più comune (30-75% dei casi). L'emorragia subaracnoidea e lo spandimento intraventricolare spesso si associano alla raccolta ematica intracerebrale. La massima incidenza di sanguinamento si osserva tra gli 11 ed i 35 anni ed a 20 anni il rischio è pari al 40% circa. Ogni paziente affetto da MAV ha un rischio di una prima emorragia pari all'1-3% all'anno, mentre il rischio di risanguinamento è circa il 6% nell'anno seguente la prima emorragia ed il 2-4% successivamente. Annualmente l'incidenza di mortalità e di morbidità per MAV non trattata è del 4-5%. Le piccole MAV hanno una maggiore probabilità di sanguinare rispetto a quelle più voluminose, con un rischio a 5 anni rispettivamente del 52% e del 10%. Frequenti sono inoltre i piccoli e limitati sanguinamenti che possono passare inosservati o esacerbare la sintomatologia in atto.Contrariamente a ciò che accade per gli aneurismi intracranici, la prima emorragia da MAV è in genere benigna: la mortalità è circa del 10% (rispetto al 50% degli aneurismi), ma tende ad aumentare negli episodi successivi. L'incidenza di esiti neurologici è del 50% circa per ogni episodio emorragico. Ciò è in relazione alla scarsa incidenza di vasospasmo e di risanguinamento della MAV. Infatti ogni sanguinamento può esser separato dal successivo dal trascorrere di anni e, talvolta, di decadi. Il quadro clinico è naturalmente legato alla sede dello spandimento emorragico, con conseguenti deficit sensitivo-motori, campimetrici, del liquaggio parlato e/o compreso, dei nervi cranici, cerebellari o sindromi da sezione parziale o completa del midollo spinale. L'epilessia, generalizzata o parziale, costituisce il secondo sintomo per frequenza degli angiomi cerebrali, soprattutto se la malformazione è situata nei lobi temporale, frontale o parietale. Infatti circa il 25-50% dei pazienti affetti da una MAV, eccezion fatta per quelli localizzati in fossa cranica posteriore, presentano crisi epilettiche non riferibili ad un episodio emorragico. In molti casi è difficile distinguere se l'epilessia è il risultato di una o più piccole emorragie o di un focolaio irritativo adiacente alla MAV. Nella maggior parte dei casi l'epilessia è controllabile con la terapia medica, ma talvolta sono completamente risolte solo con il trattamento chirurgico. La cefalea costituisce un problema frequente nei pazienti affetti da una MAV (10-20% dei casi). La cefalea assume a volte i caratteri dell'emicrania (soprattutto nelle MAV a livello del lobo occipitale), è spesso unilaterale, può essere associata ad un aura pre-critica ed a disturbi visivi. I deficit focali su base ischemica causati da un furto ematico arterioso da parte di una MAV a flusso elevato si osservano in circa il 10% dei casi, spesso con carattere progressivo nel corso degli anni. L'idrocefalo ed i sintomi ad esso associati costituisce infine un altro problema non infrequente (10-15%) né trascurabile nei pazienti affetti da malformazione vascolare intracranica.
Fonte: Div. Neurochirurgia, Osp. Pertini, Roma.
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